Loading...
Trenutno ste u:  Medical  >  izdanje br. 123  >  Aktuelni tekst

Bergerova bolest

Objavio   /  

Dr Elvir Mučić, spec. interne medicine
Klinika za nefrologiju KCCG

Bergerova bolest (primarni IgA glomerulonefritis) je bolest nepoznate etiologije koja se karakteriše ponavljanim epizodama makro ili mikrohematurije, sa ili bez proteinurije, odlaganjem IgA depozita u mezangijumu bubrega, bez znakova sistemske bolesti.
Bolest je opisao Berger 1967. godine. U pitanju je najčešći primarni glomerulonefritis sa prosječnom incidencijom od 25-50 oboljelih na 100.000 stanovnika godišnje, dok se prevalencija bolesti kreće od 20-40%. Bolest je češća kod muškaraca i kod pripadnika bijele rase. Najčešće se ispoljava između 10-30. godine života…

bubreziBergerova bolest (primarni IgA glomerulonefritis) je bolest nepoznate etiologije koja se karakteriše ponavljanim epizodama makro ili mikrohematurije, sa ili bez proteinurije, odlaganjem IgA depozita u mezangijumu bubrega, bez znakova sistemske bolesti.

Bolest je opisao Berger 1967. godine. U pitanju je najčešći primarni glomerulonefritis sa prosječnom incidencijom od 25-50 oboljelih na 100.000 stanovnika godišnje, dok se prevalencija bolesti kreće od 20-40%. Bolest je češća kod muškaraca i kod pripadnika bijele rase. Najčešće se ispoljava između 10-30. godine života.

Uzrok bolesti je nepoznat. Smatra se da je u pitanju autoimuna bolest koja nastaje na genetičkoj osnovi. Nedavno je utvđen genski lokus na hromozomu br. 22 koji se dovodi u vezu sa nastankom ove bolesti, a u Francuskoj je u populaciji ovih bolesnika češće prisutan HLA-B 35.

Struktura molekula IgA je poremećena zbog čega dolazi do stvaranja autoantitijela, te formiranja cirkulišućih imunokompleksa i njihovog odlaganja u mezangijumu bubrega. Aktivirane mezangijumske ćelije luče upalno citokine i hemokine koji uzrokuju upalnu infiltraciju.  Često su prisutni i depoziti C3 u mezangijumu bubrega.

Klinička slika bolesti je veoma različita i može da se manifestuje svim kliničkim sindromima glomerularne bolesti, od akutnog nefritičkog sindroma u vidu asimptomatske eritrociturije sa ili bez proteinurije, preko nefrotskog sindroma i akutnog oštećenja bubrega, pa sve do  brzo-progresivnog glomerulonefritisa. Najčešća je manifestacija bolesti u vidu akutnog nefritičkog sindroma.  Klinička manifestacija uglavnom ima pripadajuću histološku sliku. Tako npr. kod asimptomatske eritrociturije i proteinurije postoje diskretne histološke promjene, dok se brzo-progresivni glomerulonefritis karakteriše pojavom polumjeseca u histološkom nalazu.

Kod većine bolesnika bolest se manifestuje epizodama makrohematurije ili mikrohematurije koje se pojavljuju nakon akutnih infekcija gornjeg respiratornog sistema (faringitis, tonzilitis). Hematurija se obično javlja bez proteinurije ili eventualno sa blagom proteinurijom do 1g/24h. Obično je praćena malaksalošću i tupim bolovima u slabinama. Ponekad se javlja hipertenzija koja se obično lako reguliše.

U dijagnostici bolesti važno mjesto ima laboratorijski nalaz urina kod koga se u sedimentu nalazi povećan broj dismorfičnih eritrocita koji potvrđuju glomerularno porijeklo hematurije. Ispitivanjem 24-satnog urina obično se verifikuje proteinurija do 1g na 24h. U laboratorijskim nalazima verifikuju se povišeni IgA  i C3 komponenta komplementa u serumu. Najvažnija dijagnostička procedura za postavljanje definitivne dijagnoze je biopsija bubrega i patohistološka analiza bioptata.

Danas se primjenjuje Oksfordska klasifikacija IgA nefropatije koja je pokazala veliki prognostički značaj, a zasniva se na patohistološkom nalazu bioptata bubrega. Postoje četiri kategorije u pomenutoj klasifikaciji i to su:

  • mezangijumska hipercelularnost
  • endokapilarna hipercelularnost
  • segmentalna glomeruloskleroza
  • tubularna atrofija i intersticijska fibroza

Terapijski protokoli zavise od kliničkih manifestacija bolesti. Ako se bolest manifestuje asimptomatskom hematurijom terapija nije potrebna već samo redovno praćenje. Bolesnici sa proteinurijom do 0.5g/24h takođe ne zahtijevaju terapiju, već samo redovne kontrole od strane nefrologa. Ukoliko je proteinurija od 0.5 do 1g/24h u terapiju se uvod lijek iz grupe ACE inhibitora, čak i ukoliko je pacijent normotenzivan, u svrhe smanjenja proteinurije i usporavanja progresije bolesti. Uz ACE-inhibitor mogu se ordinirati i Omega-3 masne kisjeline, koje pri dužoj primjeni imaju pozitivan efekat u smislu suprimiranja progresije bolesti. Kod progresivne bolesti sa proteinurijom preko 1g/24h i uz određene morfološke promjene bubrežnog bioptata indikovano je liječenje kortikosteroidima. U slučaju pogoršanja tokom terapije kortikosteroidima, zatim kod inicijalno teške kliničke slike ili kod manifestacija bolesti u vidu brzo-progresivnog glomerulonefritisa, neophodna je kombinovana terapija kortikosteroida i ciklofosfamida. Ukoliko je pri postavljanju dijagnoze bolesti već nastupila hronična bubrežna insuficijencija, onda se sprovodi samo simptomatska terapija,  jer se ne može očekivati učinak imunosupresivne terapije.

Bolest je najčešće sporo-progresivna, tako da se kod samo 20% bolesnika nakon 20 godina trajanja bolesti nalazi terminalna hronična bubrežna slabost. Faktori loše prognoze su proteinurija preko 1g/24h, nekontrolisana hipertenzija, smanjena jačina glomerularne filtracije pri otkrivanju bolesti, veći stepen tubularne atrofije i intersticijumske fibroze, kao i prisutnost polumjeseca u patohistološkom nalazu.

Radi što ranijeg otkrivanja ove bolesti neophodno je postojanje rutinskih pregleda urina počev od dječje dobi, kao što je to slučaj u Japanu.

Bolest se relativno često vraća na transplantirani bubreg (u 60% slučajeva).

 

Dr Elvir Mučić, spec. interne medicine
Klinika za nefrologiju KCCG

    Štampaj       Email
  • Published: 10 days ago on Jul 9, 2019
  • Objavio:
  • Last Modified: Jul 9, 2019 @ 4:28 pm
  • Filed Under: izdanje br. 123
  •             NOVI BROJ PDF

    center

  • center

  • center

  • center
     

    center
     

    center
     

    center