Loading...
Trenutno ste u:  Medical  >  izdanje br. 119  >  Aktuelni tekst

Mijelodisplastični sindrom

Objavio   /  

Dr Ivana Miketić, spec. interne medicine
Centar za hematologiju, KCCG

Mijelodisplastični sindrom (MDS) obuhvata skup klonalnih poremećaja hematopoetske matične ćelije obilježenih različitim poremećajima u morfologiji i sazrijevanju ćelijskih prekursora jedne ili više loza, uz posljedične citopenije u perifernoj krvi te različitu sklonost progresiji u akutnu mijeloičnu leukemiju. Manifestuje se poremećenom proliferacijom, diferencijacijom i sazrijevanjem hematopoeze, tzv. dishematopoezom i klinički prikazuju zastojem rada koštane srži, a patološki postojanjem displastične morfologije u jednoj ili više krvnih loza u koštanoj srži ili perifernoj krvi. Bolest može preći u akutnu leukemiju, najčešće mijeloidnu pa se sindrom mijelodisplazije naziva i sindromom predleukemije…

Mijelodisplastični  sindrom  (MDS)  obuhvata  skup  klonalnih  poremećaja hematopoetske matične ćelije obilježenih različitim poremećajima u morfologiji i sazrijevanju ćelijskih prekursora jedne ili više loza, uz posljedične citopenije u perifernoj krvi te različitu sklonost progresiji u akutnu mijeloičnu leukemiju. Manifestuje se  poremećenom  proliferacijom, diferencijacijom  i  sazrijevanjem  hematopoeze,  tzv.  dishematopoezom  i  klinički  prikazuju zastojem  rada  koštane  srži,  a patološki postojanjem displastične morfologije u jednoj ili više krvnih loza u koštanoj srži ili perifernoj krvi.

Bolest može preći u akutnu  leukemiju,  najčešće  mijeloidnu  pa  se  sindrom  mijelodisplazije  naziva  i  sindromom predleukemije.

Uzročnici:

Ove bolesti nastaju  ili  de  novo  ili  se  pojavljuju  godinama  nakon  ekspozicije  kemoterapiji.  U  mlađih  se osoba  poremećaj  opaža  nakon  zračenja,  primjene  citostatika,  izlaganja  benzenu  i  drugim otapalima,  ali  i  bez  poznatih  uzroka. Pretpostavlja  se  da  i  RNA  virusi  mogu  biti  uzročnici mijelodisplazija.

MDS se smatra bolešću starije populacije, pojavljujući se najčešće nakon 50. godine

života. Godišnjom  incidencija    varira  od  2-12  slučajeva  na  100  000  ljudi,  ali  se povećava do 50 na 100 000 ljudi među populacijom starijom od 70 godina, a javlja se 1,5 do 2 puta češće u muškaraca nego u  žena.

Kliničke manifestacije:  anemija  koja  uzrokuje  bljedilo,  umor  i  nedostatak  daha;  trombocitopenija  koja  uzrokuje  abnormalna  krvarenja  i  purpure;  leukopenija  koja  vodi  do infekcija, najčešće bakterijskih  –  drugim riječima, radi se  pokazateljima  karakterističnim  za pancitopeniju.

ivana m tabeleDijagnoza:

U  velikog  broja  bolesnika  dijagnostički  postupak  započne  slučajno,  nakon  rutinskog pregleda  krvne  slike.  S  druge  strane,  oni  bolesnici  koji  imaju  simptome,  najčešće  se  javljaju postupnog nastanka slabosti, nepodnošenja napora, dispneje i ostalih simptoma anemije – vodećeg uzroka smetnji kod oboljelih od MDS-a.

U  dijagnostičkom  postupku  najvažniju  ulogu  imaju  pregled  periferne  krvi  i  koštane srži,  a  konačna  dijagnoza  mijelodisplazije  temelji  se  na  kliničkoj  slici  i  citološkim, histološkim  i  citogenetičkim  pokazateljima.

Ponekad  se  dijagnoza  postavlja  retrospektivno  nakon transformacije bolesti u akutnu leukemiju. U manjeg dijela bolesnika dijagnoza može ostati nejasna, kao citopenija bez dokaza displazije. Kompletna krvna slika često pokazuje smanjeni broj retikulocita i povećan MCV.

Biopsija koštane srži je ključna u postavljanju dijagnoze, celularnost je normalna ili povećana,  osim  u  rijetkim  slučajevima  kada  može  biti  i  smanjena.  Promjene  morfologije ćelija u koštanoj srži se mogu naći u jednoj ili više hematopoetskih loza i ne postoji nalaz koji je karakterističan samo za MDS, a promjene  po tipu displastične morfologije ne moraju postojati  u  svih  oboljelih  od  MDS-a  i  subjektivnost  nalaza  može  predstavljati  značajan dijagnostički izazov.

Fluorescentna in situ hibridizacija  (FISH)  postaje važan dijagnostički alat u procjeni MDS-a.  Ipak,  FISH  je ciljana metoda i može samo otkriti ono što se i traži te stoga ne može zamijeniti citogenetiku.

Transformacija  bolesti  u  akutnu  mijeloidnu  leukemiju  se  događa  u  otprilike  10-50% svih  oboljelih i varira između podvrsta  MDS-a te korelira s godinama preživljavanja. Bolesnici sa 5q- sindromom i oni s refraktornom  anemijom (sa  ili bez prstenastih sideroblasta) obično  žive  godinama. Loša prognoza se odnosi na one sa refraktornom  anemijom  s  viškom  blasta  ili  teškom  pancitopenijom  vezanom  uz  monosomiju  7,  bolesnici  sa  sekundarnim  sindromom  mijelodisplazije.

Terapija:

1. Bolesnici sa sniženom vrijednošću eritropoetina pokazuju dobar terapijski odgovor  na  primjenu  rekombinantnog  eritropoetina.

2. Imunosupresijsko  liječenje  kao  u aplastičnih anemija vrijedi primijeniti u bolesnika  koji  su  HLA-DR2  pozitivni  (50-60%  odgovor),  ili  posjeduju  PNH+  populaciju stanica.

3. Mijeloidni  faktori  rasta  kao  što  su  granulocitni kolonijsko-stimulirajući  faktor (G-CSF)  i  granulocitno/makrofagni  kolonijskostimulirajući faktor (GM-CSF) samostalno ili u kombinaciji  s eritropoetinom  dovode do odgovora  od  25-70%  u  visini neutrofila.

4. Alogenična  transplantacija  hematopoetskih  matičnih  stanica  (HSCT,  hematopoietic stem  cell  transplantation)  je  primarna  metoda  liječenja  kod  oboljelih  od  MDS-a. HSCT  je ujedno i metoda izbora za mlade bolesnike s prikladnim donorom.

 

Dr Ivana Miketić, spec. interne medicine
Centar za hematologiju, KCCG

    Štampaj       Email
  • Published: 78 days ago on Mart 8, 2019
  • Objavio:
  • Last Modified: Mart 8, 2019 @ 4:07 pm
  • Filed Under: izdanje br. 119
  •             NOVI BROJ PDF

    center

  • center

  • center

  • center
     

    center
     

    center
     

    center