Loading...
Trenutno ste u:  Medical  >  izdanje br. 115  >  Aktuelni tekst

Hronična mijeloidna leukemija

Objavio   /  

Dr Nikola Bakić
Centar za hematologiju, Klinički centar Crne Gore

Hronična mijeloidna leukemija (HML) pripada grupi malignih mijeloproliferativnih hematoloških bolesti. Incidenca pojavljivanja je 1.5 na 100.000 stanovnika u svijetu i kod nas. Češća je prevalencija kod osoba muškog pola (1.9 vs. 1.5) kao što je slučaj i sa mnogim drugim zajedničkim malignitetima. Do sredine četrdesetih godina života tendencija pojavljivanja je spora, a nakon ovog perioda se registruje značajan porast pojavljivanja, naročito osoba preko šezdesetih godina života, te se može reći da se radi o bolesti mahom starije populacije.
Etiologija virusa na djelovanje protoknkogena nije isključena ali je najbolje definisano djelovanje hroničnog jonizujućeg zračenja koje definitivno povećava stepen rizika i pojavljivanja ukazujući na hromozomske aberacije koje su prisutne kod ove populacije ljudi…

 Savremene smjernice u dijagnostici, liječenju i praćenju bolesnika

Sa ponosom možemo istaći da je hronična mijeloidna leukemija do sada najbolje ispitano i tretirano oboljenje savremene medicine. Slučaj ove bolesti je pravi rezultat braka moderne medicine i istraživačke tehnologije

krvHronična mijeloidna leukemija (HML) pripada grupi malignih mijeloproliferativnih hematoloških bolesti. Incidenca pojavljivanja je 1.5 na 100.000 stanovnika u svijetu i kod nas. Češća je prevalencija kod osoba muškog pola (1.9 vs. 1.5) kao što je slučaj i sa mnogim drugim zajedničkim malignitetima. Do sredine četrdesetih godina života tendencija pojavljivanja je spora, a nakon ovog perioda se registruje značajan porast pojavljivanja, naročito osoba preko šezdesetih godina života, te se može reći da se radi o bolesti mahom starije populacije.

Etiologija virusa na djelovanje protoknkogena nije isključena ali je najbolje definisano djelovanje hroničnog jonizujućeg zračenja koje definitivno povećava stepen rizika i pojavljivanja ukazujući na hromozomske aberacije koje su prisutne kod ove populacije ljudi. Primjeri su povećanje incidencije i prevalencije nekoliko godina nakon atomskih katastrofa (Japan, Rusija). Pušenje je povezano sa ubrzanjem prelaska u teži oblik bolesti.

Patofiziološki je ova bolest najbolje obrađena, zapravo radi se o Recipročnoj translokaciji (9; 22). Rezultat translokacije je  fuzija break poin cluster region (bcr) na hromozomu 22q11 sa abl (abelson murine leukemia virus) genu lociranom na 9q34 hromozomu! Nastaje bcr/abl fuzioni gen na novom tzv. Philadelphia chromosome-u.

U svakoj ćeliji konstantno dolazi do očitavanja tj. transkripcije DNA sekvence koja se zatim transportuje u citoplazmu preko i-RNA gdje se ista očitava (translation) putem ribozoma koji stvaraju proteinsku struktutru u kojoj se nalazi patološki tirozin kinaza domen. Svaka ćelija inače ima tirozin kinazu (TK) čija je uloga da od ATP molekule uzima jednu fosfornu grupu dajući partikulu energije novom proteinu, ali je TK pod strogom kontrolom i često se inaktivira sa starenjem ćelije. U slučaju patološke TK ona je stalno aktivna, dajući ćeliji signaj da je stalno u produkciji proteina i na taj način izbjegava informaciju starenja, te ne dolazi do sledstvenog puta apoptoze. Na ovaj način imamo nagomilavanje ćelija u koštnoj srži i na periferiji, s obzirom da se stalno rađaju nove sa mutacijom, a stare ne podliježu procesu apotpotze (umiranja). Smatra se da utiče i na sam process diobe ćelije preko stimulacije stvaranja mikrofilamenata a samim tim i na ubrzanu diobu.

U HML razlikujemo tri faze bolesti gdje prva faza predstavlja čak i asimptomatsku bolest sa obično uvećanim leukocitima na račun neutrofila, a unutar leukoformule prevashodno bi imali i uvećane bazofile i eozinofile sa procentom mladih ćelija blasta, preko 5%-10%. Ovakvo stanje prati obično uvećanje trombocita zbog jake stimulacije mikrookoline koštane srži, koja verovatno ima potencirajuće dejstvo na rast i razvoj ćelijskih elemenata preko produkcije citokina rasta. Anemija se obićno javlja kada je već visoki procenat ćelija (mijelocita, metamijelocita) u koštanoj srži te dolazi do potiskivanja eritropoeze, što prostorno tako i preko kompeticije za hranljivim materijama. Ovo bi predstavljalo već drugu fazu (akceleraciju) bolesti kada je naglašena simptomatologija, kada imamo i pad u broju trombocita, kada su blasti u periferiji i/ili koštanoj srži između 10-20%.

Treća faza bolesti je kada broj blasta prelazi 20%, tada se radi o sekunadrnoj akutnoj leukemiji sa izrazito lošom prognozom,  čiji je jedini modalitet liječenja visokodozna hemioterapija sa transplantacijom koštane srži.

Princip dijagnoze ove bolesti se vrši na osnovu pregleda, detaljne anameze (slabost, malaksalost, naglo pogoršanje iz punog zdravlja, česte prehlade), krvne slike (anemija, leukocitoza sa neutrofilijom, bazo i eozinofilijon, niskih ili povećanih trombocita). Pregled razmaza periferne krvi je sljedeći korak gdje se uviđaju napomenuti problemi u krvnoj slici koji ukazuju da se dalje pretrage moraju vršiti.

Aspiracijom se uviđa shift u lijevo (prema mlađim elementima) sa određenim procentom blasta, uz potiskivanje ćelija normalne hematopoeze.

U toku procesa aspiracije uzima se i uzorak za citogenetiku preko koje se otkriva inkriminisani Philadelphia hromosom sa recipročnom translokacijom (9;22).

U centru za hematologiju postoji uređaj za kvantitativni PCR (polymerase chain reaction) koji nam ukazuje procenat prisutnosti bcr/abl mutacije, analiza koja se radi iz venske krvi.

Sublimacijom svih dosadašnjih zapažanja i analiza koje su urađene postavlja se dijagnoza HML. Naravno, najbolje je bolest dijagnistifikovati u prvoj fazi ali i u fazi akceleracije nijesmo zakasnili obzirom da ovi pacijenti takođe odlično reaguju na datu terapiju. Koristeći EUTOS-long term survival score, svrastavamo pacijente u grupu rizika koja nam pomaže u procijeni pri liječenju i težini stepena oboljenja kao i tempu praćenja istih.

Strana: 1 2

    Štampaj       Email
  • Published: 12 days ago on Novembar 9, 2018
  • Objavio:
  • Last Modified: Novembar 9, 2018 @ 12:15 am
  • Filed Under: izdanje br. 115
  •             NOVI BROJ PDF

    center

  • VII Medical Fair Podgorica 27–29. september 2018, Hotel Hilton CG

     

     

    MedicalCG magazine organizes VII Medical Fair in Podgorica, at the Hilton Hotel, from September 27th to 29st this year.

     

    We are pleased to have an active participation of the Ministry of Health, sponsors of the Fair, which, with the participation of the most important health institutions, traditional collaborators of the MedicalCG project (Institute for Public Health, Health Insurance Fund, Agency for Medicinal and Medical Funds, KCCG), general hospitals and health centers, as well as pharmaceutical companies and wholesalers, without whose support and cooperation the entire Medical project would not exist – gives us the real basis that the overall quality of the event will satisfy the expectations of both the expert and the general public.
     
    Certification of participation in the event is performed by the Medicine and Pharmaceutical Chamber of Montenegro.
     
    At the previously held five fairs, an average of 70 professional lectures were organized, with about 50 stand presenting presentations from the health and pharmaceutical milieu of Montenegro, the surrounding countries and several foreign participants.

     
    At the fair, professional lectures are organized in two purpose-equipped auditoriums, while stand presentations of health institutions, public and private health institutes, pharmaceutical companies and wholesalers, take place in the Crystal Hall.
     
    The deadline for applying for the lecture is September 20th, 2018. Applications received after the deadline can not enter the official Fair Program because the program is published on September 21st in the MedicalCG magazine, as well as a special publication that is delivered to many addresses. For late lecture applications, we will print out the appendix to the Fair Program, and distribute it just before and during the event.
     
    The lecture application is in addition to this notice.
     
    We expect your participation in the 7th Medical Fair

     

    Respectfully,

    Manager of the Fair
    Slavica Pantelić
    Magazin Medical CG
    Medical d.o.o.
    Info :
    Tel/fax: 020 238 841
    Mob.tel.: 067 803 697
    redakcija@medicalcg.me

  • center

  • center

  •       Pretraga po temama

  •        POZNATI I ZDRAVLJE

    center

  • center
     

    center
     

    center
     

    center